Рабдомиосаркома у детей урогениталньая область

Введение. Около 20–25% всех рабдомиосарком (РМС) у детей располагается в урогенитальной (УГ) зоне. Применение эффективных схем химиотерапии (ХТ), сочетание ХТ с лучевой терапией (ЛТ) позволили в значительной степени отойти от хирургического лечения. В настоящее время около 80% детей с УГ РМС излечиваются консервативными методами.

К хирургическому вмешательству прибегают при первичной опухоли, устойчивой к консервативному лечению, или в связи с рецидивами заболевания. Иногда приходится выполнять цистэктомию (ЦЭ) у больных, излеченных от РМС, в связи с тяжелыми лучевыми повреждениями мочевого пузыря (МП).

Для континентного отведения мочи применяется главным образом гетеротопическая энтероцистопластика. В качестве кондуита для катетеризации кишечного резервуара наиболее часто применяются аппендикс или реконструированный сегмент подвздошной кишки, один конец которых открывается в резервуар, а второй выводится в пупок или открывается в правой подвздошной области. Удерживающий мочу механизм создается помещением кондуита в субмукозный или экстрасерозный тоннель или путем формирования инвагинированного клапана. Реже выполняется создание ортотопического МП, формирование ректосигмоидного резервуара и другие методы.

Цель работы: изучить результаты оперативного лечения УГ РМС, резистентной к консервативному лечению; оценить примененный нами вариант деривации мочи у больных УГ РМС после цистэктомии.

Материал и методы. С декабря 2010 г. по ноябрь 2012 г. были оперированы трое детей: мальчику 7 лет с рецидивом РМС МП произведена цистопростатэктомия; мальчику 3 лет по поводу РМС МП и предстательной железы (ПЖ), не ответившей на ХТ и ЛТ, произведена цистопростатоуретрэктомия; девочке 2 лет 10 месяцев по поводу рецидива РМС влагалища с прорастанием в МП произведены передняя экзентерация таза, кольпэктомия, аппендэктомия. Еще одному мальчику (6 лет) цистопростатэктомия и двусторонняя уретерокутанеостомия были произведены 1 год 8 месяцев назад по месту жительства. В связи с частыми рецидивами пиелонефрита ребенок поступил для реконструктивной операции. Все пациенты до и после операции получали консервативное лечение по поводу РМС.

Всем детям была произведена гетеротопическая энтероцистопластика. Для конструирования резервуара резецировали сегмент дистального отдела подвздошной кишки длиной 40–45 см. Дистальные 8 см этого сегмента использовали для создания кондуита для катетеризации по способу H. Abol-Enein, M.A. Ghoneim, который открывался в пупок. Оставшаяся часть сегмента, за исключением проксимального отдела длиной 10 см, складывалась в виде буквы М, рассекалась по противобрыжеечному краю, и из нее формировался резервуар. В приводящий к резервуару нерассеченный сегмент кишки имплантировались мочеточники по способу Wallace. Таким образом, в качестве антирефлюксной защиты мы использовали принцип операции Studer. Через кондуит в резервуар устанавливали катетер Foley Сh 16. Дополнительно в резервуар устанавливали цистостомический дренаж 12 Ch.

Результаты. Послеоперационные осложнения наблюдались только у больных, оперированных по поводу РМС. Острый пиелонефрит развился у одного пациента на фоне двусторонней уретеропиелоэктазии. Он был купирован проведением антибактериальной терапии. У одного ребенка на 8-й день после операции развилась спаечная кишечная непроходимость, потребовавшая релапаротомии, рассечения спаек. У девочки на 9-е сутки после операции открылся кишечный свищ в области удаленного промежностного дренажа, в связи с чем была произведена сигмостомия. Сигмостома была закрыта после окончания цикла послеоперационной ХТ. У ребенка, поступившего для реконструктивной операции, послеоперационных осложнений не было.

Ребенок 7 лет, оперированный по поводу рецидивной РМС МП, в течение 21 месяца не имел проблем с катетеризацией резервуара, полностью удерживал мочу, дилатации верхних мочевых путей (ВМП) не было. Через 21 месяц развился рецидив заболевания, и ребенок погиб.

Девочка, оперированная в возрасте 2 лет 10 месяцев, наблюдается в течение 32 месяцев после операции, удерживает мочу, проблем с катетеризацией нет, дилатации ВМП нет.

У мальчика, которому была произведена релапаротомия в связи с кишечной непроходимостью, имеются проблемы с катетеризацией мочевого пузыря (стеноз наружного отверстия кондуита) и отмечается незначительное подтекание мочи при наполнении резервуара. От предложенной реконструктивной операции родители отказались и используют постоянную катетеризацию резервуара. Дилатации ВМП нет. Ребенок наблюдается 31 месяц.

Ребенок после реконструктивной операции наблюдается 17 месяцев. Он удерживает мочу, при переполнении МП отмечается подтекание мочи. Проблем с катетеризацией нет. Остается умеренная дилатация ВМП, имевшая место и до операции. Полное опорожнение резервуара достигается, только если ребенок лежит. В вертикальном положении после катетеризации остается остаточная моча.

Заключение. Наши результаты согласуются с литературными данными. Они показывают, что при неэффективности консервативного лечения больных УГ РМС или при рецидивах заболевания после эффективного лечения применение хирургического метода позволяет добиться удовлетворительных результатов.

Авторы: Фигурин К.М., Рябов А.Б., Жордания К.И., Казанцев А.П., Рыбакова Д., Капкова О.А. Российский онкологический научный центр им. Н.Н. Блохина, Москва, Россия. Материалы XVI Конгресса РОУ.

Ответ

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*