При врожденных кистозных заболеваниях повреждение почки начинается вместе с формированием первой кисты. У детей и молодых людей с поликистозом почек, наследуемым по аутосомно-доминантному принципу, заболевание может манифестировать обнаружением пальпируемого образования, болью в животе, артериальной гипертонией и макрогематурией. При поликистозе почек, наследуемом как по аутосомно-доминантному, так и по аутосомно-рециссивному принципу, кисты исходно формируются из собирательных трубочек и начинают прогрессивно увеличиваться в размерах. Эти кисты блокируют ток мочи, а также ее образование в многочисленных нефронах, расположенных выше места препятствия. У крыс с аутосомно-рецессивным поликистозом почек и врожденной нехваткой вазопрессина до назначения экзогенного аргинин-вазопрессина (АВП) развивалось лишь небольшое число кист. АВП способствует повышению уровня цАМФ в клетках собирательных трубочек, стимулируя их митогенез и секрецию жидкости, что приводит к формированию кист и их росту. Назначение ингибиторов рецепторов вазопрессина или потребление количества воды, достаточного для поддержания низкого уровня вазопрессина в плазме крови, тормозит прогрессирование заболевания. Оценка почечного клиренса является наиболее достоверным прогностическим фактором отдаленных клинических исходов при аутосомно-доминантном поликистозе почек. В настоящее время в небольших клинических испытаниях и доклинических испытаниях продолжается оценка эффективности многочисленных препаратов. Показано, что молодым пациентам с уже имеющимся поликистозом почек или лицам с повышенным риском развития данного заболевания показаны регулярные физические упражнения, ограничение калорийности пищи, потребления соли, белка и жиров, повышенное потребление воды и подбор адекватной коррекции артериального давления.
Источник: проуро.рф /Grantham J.J. Rationale for early treatment of polycystic kidney disease. Pediatr Nephrol. 2014 Jul 15./
