Синдром полной тестикулярной феминизацииСиндром полной тестикулярной феминизации (СПТФ) является вариантом нарушения половой дифференцировки и относится к врожденным заболеваниям полового развития. СПТФ является одной из форм ложного мужского гермафродитизма и характеризуется наличием генетического (кариотип мужской – 46 XY) и гонадного мужского пола у больных с женскими наружными гениталиями с отсутствием производных мюллеровых протоков (матки, маточных труб, верхней трети влагалища). Риск злокачественных превращений гонад при СПТФ составляет 4% к 25-летнему возрасту и достигает 33% к 50 годам.

Нами наблюдается пациентка М., 45 лет. Замужем, бесплодный брак более 20 лет, прослеживается семейное бесплодие по женской линии. С детства с двух сторон в паховых областях пальпировались опухолевидные образования. Длительное время обследовалась и лечилась по поводу бесплодия. На осмотр уролога направлена гинекологом с подозрением на паховые грыжи, при этом был заподозрен СПТФ. Заподозрено ингвинальное расположение яичек, что подтверждено при УЗИ и МРТ. Отмечен повышенный уровень тестостерона в крови до 13,81 нмоль/л, эстрадиол в норме — 66,5 пг/мл. При осмотре – «слепое» влагалище длиной 6 см. Установлен кариотип — 46XY. В клинике гинекологического профиля выполнена двухсторонняя
орхэктомия, герниопластика. Гистологическое исследование удаленных гонад — новообразования представлены множественными железистыми тубулярными эпителиальными структурами, разделенными тонкими соединительно-тканными протоками. Заключение гистологического исследования — аденома, не исключено дизонтогенетическое происхождение.

Пациентка полностью проинформирована о своем состоянии, психологически и социально адаптирована. Через 2 месяца после операции диагностировался бартолинит, который разрешился консервативно. Через 16 лет после оперативного лечения при контрольном осмотре жалоб нет, социально адаптирована, замужем, половая жизнь регулярная, в гормональной терапии не нуждается.

Урологу (андрологу) и гинекологу важно помнить о возможности встретиться с СПТФ в своей практике. Гинекологам необходимо проводить более тщательное обследование пациенток при бесплодии, в т.ч. уделять внимание анамнезу и не пренебрегать лабораторными и аппаратными методами диагностики.

Авторы: А.И. Гончарук, М.Н. Обушева, Д.В. Биленко, Д.А. Гончарук Филиал №6 ФГБУ «3 ЦВКГ имени А.А. Вишневского» МО РФ

Ответ

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

*